一般认为，源自骨骼肌上皮巨噬细胞贪财铋巨噬细胞的神经元内腺体被称作贪财铋巨噬肉疣（phaeochromocytoma，PCC），而源自骨骼肌上皮巨噬细胞均的贪财铋巨噬细胞统被称作副神经元巨噬肉疣（paraganglioma，PGL），二者裂解为PPGL。WHO将其是从的归为神经元内腺体，而根据基本功能和贪财铋性的不尽间有同，PPGL可分别为两类，一类为与导系统会密切无关、不具备导特点、贪财铋染料阳性者（腺体神经元递质类递质），另一类为与副导系统会亲密关系密切、不具备副导特点、贪财铋染料阴性者（不腺体神经元递质类递质）。 副神经元巨噬肉疣可源自下半身多处，其中所，腹尾部贪财铋巨噬细胞是从的副神经元巨噬肉疣，则有神经元递质腺体M-，外周副神经元巨噬肉疣常以源自胚胎神经元乳突组织的一般来说神经元化学感受器，如颈动脉体部、颈静脉、鼓室部和迷走神经元副神经元，则有神经元递质不腺体M-，位于颈静脉接合处区的副神经元巨噬肉疣，又被称作颈静脉球疣、化学感受器疣、微血管球疣等。副神经元巨噬肉疣是一种鲜见病，文献资料路透社PPGL患病率分之一为0.2%～0.6%，年死亡率为2～5人/百万人，颈静脉接合处副神经元巨噬肉疣占总外周的0.06%。各不依为表现均可发病，颠峰发病期为30～50岁，没有值得注意的性别差异。 PPGL不具备一定的增生，占总35%～40%，增生很高体温发病年轻，且多病变，更易不具备微血管活性神经元递质类递质腺体在结构上。此外，副神经元巨噬肉疣不具备一定的分散极端，特指恶性。不具备神经元递质类递质腺体基本功能的PPGL，在流不依病学上发挥为很高体温及其无关并发症，如很高体温高烧时“头痛、心悸、多汗”三联引，对流不依病学检验不具备重要内涵。无内腺体基本功能的副神经元巨噬肉疣常以检验较困难，常以因其他心理因素注意到，如颈静脉接合处区副神经元巨噬肉疣，很高体温常以因再次出现听力下降、声音嘶哑等健康状况而注意到。 PPGL的化疗选用动手术化疗，常以常以是有如病变，值得提到的是，PPGL的术同一时间必须透过充份的术同一时间准备好，以可能会神经元递质腺体M-PPGL里外动手术期再次出现体温大幅衰减而危及很高体温生命。此外，根据病变的方位和大小，可以选项栓塞化疗、放疗或联合化疗。回顾性量化北京天坛医院神经元外科7病房收容的一由此可知多发副神经元巨噬肉疣病由此可知。病由此可知收集经首都医科大学附属北京天坛医院的委员会审核并保护。 1.病由此可知介绍 很高体温男性，19岁，主因“注意到脊髓不论如何性出血9个同年，声音嘶哑2同年”门诊以颈静脉接合处区不论如何性出血住院。很高体温因9个同年同一时间因“肺炎”不依CT检验注意到尾部出现异常以不论如何，未予PET检验不依下半身多发不论如何（尾部、颈静脉接合处区），当地医院不依尾部动手术化疗，临床年度报告不依副神经元巨噬肉疣。住院很高体温呈圆形瘦很高体M-，神经元系统会查体不依声音嘶哑，吞咽及饮水稍有呛咳，余神经元系统会查体鲜有值得注意出现异常以，体温及敏感度经常性以。专科查体时右侧尾部至会陈旧性动手术瘢痕。完善术同一时间检验，均尾部超声及骨骼肌CT检验，检测体温及敏感度等，未及值得注意出现异常以。颈静脉接合处区病变微血管造映检验不依下方颈静脉接合处区富微血管病变（图1H）。尾部MR及CT检验推测颈静脉接合处区不论如何（图1A-D），未予亦非下方入路手术术，术中所全手术。术后很高体温再次出现一过性吞咽困难健康状况，未予鼻饲碳水化合物及对症化疗，很高体温丧失过程平稳，于术后1周丧失自主进食，声音嘶哑健康状况必需同术同一时间，主动及被动头痛折射更佳，体温及敏感度平稳。术后MR推测手术某种程度恼火（图1E-G），随访三同年，很高体温KPS90分，声音嘶哑疼痛未缓解。 图1 颈静脉接合处区副神经元巨噬肉疣A-C，MRI照间有提不依颈静脉接合处区不论如何，病变（红色圆圈）位于下方颈静脉接合处区，T2呈圆形很高路径，可见微血管流空映，提升照间有可见病变提升值得注意；D，CT薄片照间有，可见下方颈静脉接合处区扩大（红色圆圈）；E-G；术后映像学图片，推测全手术；H，术同一时间DSA造映，可见富血供病变（橙色圆圈）。 2.讨论 副神经元巨噬肉疣是一类鲜见的神经元内腺体，不具备增生和有如性发病的在结构上。目同一时间认为，可分别为两种类M-，一种为源自贪财铋巨噬细胞，不具备腺体神经元递质类递质基本功能，均贪财铋巨噬肉疣和外腺体M-副神经元巨噬肉疣；另外一种为化学感受器巨噬细胞是从，不腺体神经元递质类递质。流不依病学上颈静脉接合处区副神经元巨噬肉疣多属于后者。下半身多发副神经元巨噬肉疣鲜见，则有性状等位性状或增生无关。 目同一时间认为，参予PPGL起因的主要性状等位性状可分别为两大类，第一类为与假性肺部路径出口处无关，均PHD2，VHL，SDHx，IDH，HIF2A，FH等，这些性状的等位性状造成巨噬细胞假性肺部，从而诱发再次出现富微血管性改变，均微血管内皮生长因子及受体的调高等；第二类为牵涉巨噬细胞内路径神经出口处出现异常以应答的性状等位性状，如PI3K/AKT及mTOR路径神经出口处等，参予的起因拓展。这些细菌感染性状等位性状，往往产生不尽间有同的增生，从而再次出现不尽间有同的流不依病学发挥亚M-，如VHL性状等位性状可造成vonHippel-Lindau增生，很高体温再次出现下半身多发微血管母巨噬肉疣、肾透明巨噬肉疣及副神经元巨噬肉疣。 SDH（丙酸天冬氨酸）不尽间有同蛋白的等位性状在副神经元巨噬肉疣中所较常以见，可呈圆形显性遗传，其A、B、C、D、AF2蛋白等位性状分别特指副神经元疣5、4、3、1、2M-，其中所以SDHD等位性状最常以见，堂兄弟性副神经元巨噬肉疣中所SDHD等位性状率可达致87.1%。副神经元巨噬肉疣的化疗选用动手术化疗。然而，对于腺体神经元递质类递质的副神经元巨噬肉疣，里外动手术期可能会较大，中所华医研究会内腺体研究会骨骼肌学组举荐除外外周PGL和腺体多巴胺的PPGL，其余很高体温术同一时间服用α-受体阻滞剂做术同一时间准备好，以支配体温，达致体温支配标准。而对于非腺体神经元递质类递质的副神经元巨噬肉疣，术同一时间需细心评估，常以常以是体温检测，防范漏诊。同时，由于临床发挥不具备多发的在结构上，如有多发病变，同意性下半身映像学检验。 这样一来很高体温经术同一时间准备好得出结论无体温出现异常以，且尾部动手术之同一时间得出结论为非神经元递质腺体M-副神经元巨噬肉疣，因此，可按照除此均有如外周副神经元巨噬肉疣术同一时间准备好透过，里外动手术期及术中所体温等检测得出结论很高体温病变属于非神经元递质腺体M-。有如的颈静脉接合处区副神经元巨噬肉疣，很高体温常以就诊于神经元外科和耳鼻喉尾端外科，该病需要与神经元鞘疣或脑膜疣等间有鉴别，经MRI、尾部CT薄片照间有机骨窗及微血管造映检验，可注意到在T1WI为等路径或稍很高路径，内看上去状、条索状低路径映，T2WI为很一般说来混杂路径，可见微血管流空现象，提升照间有推测值得注意提升，可呈圆形不匀提升。 CT照间有推测实质性病变，外面骨质可有挤压性破坏。DSA检验可推测颈静脉接合处区值得注意现代染料。这样一来很高体温颈静脉接合处区的映像学照间有、DSA造映均提不依为颈静脉接合处区副神经元巨噬肉疣，术同一时间明确了检验，术后临床复发。该很高体温术后再次出现一过性吞咽困难、声音嘶哑同术同一时间，权衡后组路神经元损伤再加，术后随访过程中所逐渐丧失，术后复查MR不依手术某种程度恼火，但仍需近十年随访观察。本组文献资料路透社51由此可知颈静脉接合处副神经元巨噬肉疣，平均随访85.7同年，很高体温得到更佳的近十年病状，且后组颅神经元基本功能能逐渐得到代偿，很高体温得到更佳的近十年病状。然而，对于该很高体温否为堂兄弟性副神经元巨噬肉疣，其家人及姐的体检检验结果，均尾部MR及尾部超声检验、体温检测，均未注意到出现异常以，权衡这样一来很高体温为多发副神经元巨噬肉疣，同意透过性状检测，以现代注意到堂兄弟性遗传等位性状，现代化疗，减少及疾病造成的并发症。 副神经元巨噬肉疣恶变及分散鲜见，文献资料路透社略高于10%，多见于SDHB性状等位性状者，考虑PET下半身照间有。一般而言，很高体温经动手术手术病变，可得到近十年生存，常以常以是有如病由此可知，非全手术者可以权衡化疗，以得到较很高的病状。概括：副神经元巨噬肉疣属于鲜见疾病，根据否腺体神经元递质类递质可分别为两类，临床发挥需要细心术同一时间准备好，防范里外动手术期体温出现异常以衰减。对于颈静脉接合处区副神经元巨噬肉疣，术同一时间DSA造映有助了解的血供及与外面微血管的亲密关系。经恰当的化疗，很高体温病状较很高，但临床发挥不具备遗传极端，同意很高体温积亦非不依性状筛查，现代注意到病变。 原始注解：王科,彭思宁,郝淑煜,建平,冯洁,刚性伟,张俊廷,吴震.多发副神经元巨噬肉疣1由此可知年度报告并文献资料复习[J].International神经元病学神经元外科学杂志,2017,44(05):531-533.
