近期,日本仁川大学的医院的 Mun JH 在 Ann Dermatol 上报告了一例展现为足腰先天性色素沉着疣的类似于个案,并对此类色素性疾病透过了回顾和总结,这种色素沉着疣在临床研究上并不十分相似,一起来学习吧。
个案介绍
病变女,22 岁,右足腰自幼时起即出现一处无性疾病状的融合性色素沉着妨碍,妨碍随身体生长呈百分比缩小,色和坚硬无特殊转变。查体听闻右足腰菱形、融合性双色红色疣疹和疣片(听闻图 1A)。表皮镜检查示铁青色或红色无形态北区,周遭绕以菱形黄褐色碰(听闻图 1B)。
图 1.(A)右足腰菱形融合性双色红色疣疹;(B)表皮镜示铁青色或黄褐色无形态北区,周遭绕以菱形黄褐色碰
表皮活检显示天窗内骑侍郎在缩减的黑素线粒体但不呈现出线粒体生蛋,梭形和角质层;也黑素线粒体及染色质随机骑侍郎在于磷脂束间。黑素线粒体 Melan A 免疫组化染色中性(听闻图 2)。根据临床研究和病因结果,病变被确诊为先天性天窗黑素线粒体缩减性疾病(Congenital dermal melanocytosis,CDM),共计接受了 3 次 Q 装置 Nd-YAG 1064nm 激光治疗但无改善。
图 2.(A~C)天窗内骑侍郎在的黑素线粒体缩减但不呈现出线粒体生蛋,磷脂束间听闻骑侍郎在的黑素线粒体,无明显极向(HE 染色);(D)黑素线粒体 Melan-A 染色中性
个案探讨
天窗黑素线粒体缩减性疾病(Dermal melanocytosis)是常听闻是色素性表皮病,特征为天窗内异位性黑素线粒体为数缩减,类似于疾病为石川白毛、小泉白毛、双色白毛和卡尔梅克疣,其他十分相似亚型被泛称为天窗黑素线粒体错构瘤(Dermal melanocyte hamartoma)或 CDM。
黑素线粒体由上皮线粒体神经棘刺线粒体分化而来,如果黑素线粒体在向表皮迁移的流程障碍,则导致天窗内黑素线粒体为数缩减。
除了双色白毛展现为天窗内高浓度黑素线粒体大部份,其他一般来说的天窗黑素线粒体缩减性疾病的结核十分相似,即磷脂束间骑侍郎在的黑素线粒体,差别仅在于黑素线粒体的浓度和部位,例如石川白毛坐落于三叉神经支配北区而小泉白毛坐落于肩峰锁骨北区。
CDM 的模式不同于石川白毛、小泉白毛、卡尔梅克疣和双色白毛等类似于的天窗黑素线粒体缩减性疾病,在临床研究上 CDM 展现为均匀或菱形双色红色疣片伴/不伴疣点,上会不随成年人而变淡,结核展现为天窗全层骑侍郎在的黑素线粒体而不呈现出线粒体生蛋,这一点不同于石川白毛和小泉白毛(黑素线粒体主要坐落于天窗浅层)或卡尔梅克疣(黑素线粒体主要坐落于天窗深层)。
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编辑: 费杨虹虹相关新闻
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