先天性矫正型主干长号（CCTGA）较为出名，有约占去先天性肾脏病的 0.5%。CCTGA 是指小肠与主干及咽通到不原则上，即活体左小肠（LV）与左心室相邻，同时经二尖花萼与活体右咽通到；活体右小肠（RV）与胸腔相邻，并经三尖花萼与活体左咽通到；活体右小肠支持体循的环，活体左小肠负起肺循的环。因此，CCTGA 是双重不原则上，这种双重长号加剧消化道的生理性纠正（上图 1）。 同时，CCTGA 的冠状动脉活体也与较长时间相反。绝大多数 CCTGA 高血压更名其他心内小头，如室间隔缺损（70%）、左心室窄（40%）以及随岁数增长速率用到的三尖花萼异常和肾脏传导阻滞等，而更名动脉小孔未闭、左心室枪栓和右室双过境相对较为出名。
上图1 手绘上图行较长时间肾脏（左上图）和 CCTGA（右上图）的外周和小肠主干通到人关系
经胸医学影像心动上图（TTE）是挖掘出先天性肾脏疾病的重要检查方式，然而若未更名其他肾脏小头，很容易漏诊 CCTGA。来自印度的 Amarjit Singh 等学者华盛顿邮报了 1 例经 TTE 挖掘出的 CCGTA，对该病的医学影像临床显然进行了详细解释，篇名发表在 2017 年第 6 期 J Clin Ultrasound 杂志上。
译者华盛顿邮报的此例高血压既往体健，无不适症状，此年前无肾脏病文化史且不知道幼时有肾脏杂音文化史。在 TTE 检查时，译者通过观察了一系列的上图象，主要包含肩胛骨旁天文单位（上图 2）、主干短轴和心尖四腔观。
上图2 肩胛骨旁天文单位观行左室缩减（A）和三尖花萼少量返流（B）
在心尖四腔观上，位于左面的小肠（LV）值得注意缩减，其基本上值得注意与活体 LV 不同，且与之相邻的外周花萼附着点大于对侧开向右侧小肠（RV）的外周花萼，提行此外周花萼为三尖花萼（TV），而对侧外周花萼为二尖花萼（MV，上图 3）。左面小肠内还可见安抚束（上图 3），又称隔缘肉柱，是活体 RV 的一种结构，可作为区分有约活体小肠的标志。彩色和高频率医学影像行 TV 返流（上图 3C 和上图 4）。
上图 3 心尖四腔观（A和B）行 LV 缩减，其花萼膜附着点大于 RV 花萼膜，LV 内可见值得注意的安抚束，提行 LV 为活体右小肠，其花萼膜为三尖花萼；上图 C 行三尖花萼返流
上图 4 高频率医学影像显行三尖花萼返流。注意高频率医学影像信号的混叠情况，小腿斜向抗拒暗室，速率超过了 Nyquist 极限（1m/s）
在心尖四腔观和心尖天文单位观上，胸腔小腿表面张力较长时间，已为胸腔花萼返流（上图 5 和 6）。主干短轴未探及 LV 的年前下部和后下方腹（上图 7），进一步证明 LV 就是活体学 RV。
上图5 心尖四腔观细线上胸腔内的高频率医学影像上图象
上图 6 心尖天文单位观的二维上图象（A）和胸腔内较长时间血表面张力度的高频率医学影像上图象（B）
上图 7 左室肩胛骨旁短轴腹水平行 LV 内无年前下部和后下方腹
译者指出，经 TTE 检查临床 CCTGA 普遍存在一定难度，且容易漏诊，偏爱缺乏经验或以后已为过此传染病的医学影像医师。应该临床 CCTGA 的年前提是判断咽后方和小肠基本上。心尖四腔观是最佳细线，此细线可探及 TV 附着点大于 MV，LA 花萼的环后方大于 RA 花萼的环，这概述来自 LA 的花萼是 TV，来自 RA 的花萼是 MV。这种异常是鉴别小肠长号的标志。
此外，活体 RV 内可见粗糙腹小梁和安抚束，而活体 LV 心内膜面光滑且呈漏斗状状。在本传染病当中，安抚束用到在左方小肠内，提行小肠长号。LV 短轴水平的年前下部和后下方腹不足之处进一步提行小肠长号。LA 通过 TV 与活体 RV 通到，RA 通过 MV 与活体 LV 通到。小肠长号加剧体循的环由活体 RV 倚靠，而活体 RV 和 TV 十分适合于倚靠体循的环的压力，随时间发展，不会用到重度 TR 和小肠动态不全，再度加剧尿毒症。
译者总结，TTE 临床 CCGTA 的极为重要特征如下：（1）咽和外周花萼的活体后方；（2）小肠的活体基本上及其后方；（3）小肠短轴水平的年前下部和后下方腹不足之处进一步提行小肠长号。 心尖四腔观借以概述外周花萼的后方和小肠的活体学基本上，同时临床三尖花萼返流。
发送给信源地址
主编： 刘德泉相关新闻
相关问答
